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Síndrome de QT largo
¿Qué es síndrome de QT largo?
El síndrome de QT largo (SQTL) es una afección en la que se ve afectada la repolarización del corazón después de un latido.
Da lugar a un mayor riesgo de latidos cardíacos irregulares que pueden provocar desmayos, ahogamiento, convulsiones o muerte súbita.
Estos episodios pueden ser provocados por el ejercicio o el estrés.
Algunas formas raras de SQTL están asociadas con otros síntomas y signos, como sordera y períodos de debilidad muscular.
Estos episodios pueden ser provocados por el ejercicio o el estrés.
Algunas formas raras de SQTL están asociadas con otros síntomas y signos, como sordera y períodos de debilidad muscular.
¿Qué causa el síndrome de QT largo?
Hay varios subtipos de síndrome de QT largo. Estos pueden dividirse ampliamente en los causados por mutaciones genéticas que
los afectados nacen con, llevan a lo largo de su vida y pueden transmitirse a sus hijos (síndrome de QT largo hereditario o congénito),
y las causadas por otros factores que no se pueden transmitir y que a menudo son reversibles (síndrome de QT largo adquirido).
¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de QT largo?
El síndrome de QT largo no presenta signos ni síntomas. Cuando se presentan síntomas, generalmente son causados por ritmos cardíacos anormales (arritmias),
más comúnmente una forma de taquicardia ventricular llamada Torsades de pointes (TdP). Si la arritmia vuelve a un ritmo normal de forma espontánea
la persona afectada puede experimentar aturdimiento (conocido como presíncope ) o desmayo que puede estar precedido por una sensación de aleteo en el pecho.
Si la arritmia continúa, la persona afectada puede experimentar un paro cardíaco, que si no se trata puede provocar la muerte súbita. Las personas con SQTL también pueden experimentar una actividad similar a una convulsión (convulsión no epiléptica) como resultado de la reducción del flujo sanguíneo al cerebro durante una arritmia.
La epilepsia también se asocia con ciertos tipos de síndrome de QT largo.
Si la arritmia continúa, la persona afectada puede experimentar un paro cardíaco, que si no se trata puede provocar la muerte súbita. Las personas con SQTL también pueden experimentar una actividad similar a una convulsión (convulsión no epiléptica) como resultado de la reducción del flujo sanguíneo al cerebro durante una arritmia.
La epilepsia también se asocia con ciertos tipos de síndrome de QT largo.
CONDICIONES DEL CORAZÓN Enfermedades y Tratamientos
Preguntas Frecuentes
Diagnosticar el síndrome de QT largo es un desafío. El intervalo QT es muy variable entre los que están sanos y los que tienen SQTL.
Esto conduce a una superposición entre los intervalos QT de los que tienen SQTL y los que no lo tienen: el 2,5% de los que tienen SQTL tienen un intervalo QT normal, mientras que el 10-15% de la población sana tiene un QT prolongado.
- Se deben considerar otros factores más allá del intervalo QT al hacer un diagnóstico, algunos de los cuales se han incorporado a los sistemas de puntuación.
- Electrocardiograma,
- Puntuación de Schwartz.
Esto conduce a una superposición entre los intervalos QT de los que tienen SQTL y los que no lo tienen: el 2,5% de los que tienen SQTL tienen un intervalo QT normal, mientras que el 10-15% de la población sana tiene un QT prolongado.
- Se deben considerar otros factores más allá del intervalo QT al hacer un diagnóstico, algunos de los cuales se han incorporado a los sistemas de puntuación.
- Electrocardiograma,
- Puntuación de Schwartz.
Las primeras operaciones para tratar la coartación fueron realizadas por Clarence Crafoord en Suecia en 1944.
Algunos pacientes tienen coartación, el tratamiento es conservador si es asintomático, pero puede requerir la resección quirúrgica del segmento estrecho si hay hipertensión arterial.
Las opciones de tratamiento para la coartación de la aorta dependen de su edad en el momento del diagnóstico y de la gravedad de su afección.
Otros defectos cardíacos pueden repararse al mismo tiempo que la coartación aórtica. Los enfoques de tratamiento generalmente consisten en cirugía o un procedimiento llamado angioplastia con balón o colocación de un stent. En algunos casos, se puede realizar una angioplastia para dilatar la arteria estrechada, con o sin la colocación de una endoprótesis vascular.
Algunos pacientes tienen coartación, el tratamiento es conservador si es asintomático, pero puede requerir la resección quirúrgica del segmento estrecho si hay hipertensión arterial.
Las opciones de tratamiento para la coartación de la aorta dependen de su edad en el momento del diagnóstico y de la gravedad de su afección.
Otros defectos cardíacos pueden repararse al mismo tiempo que la coartación aórtica. Los enfoques de tratamiento generalmente consisten en cirugía o un procedimiento llamado angioplastia con balón o colocación de un stent. En algunos casos, se puede realizar una angioplastia para dilatar la arteria estrechada, con o sin la colocación de una endoprótesis vascular.
Factores de riesgo La coartación de la aorta a menudo ocurre junto con otros defectos cardíacos congénitos,
aunque los médicos no saben qué causa la formación de múltiples defectos cardíacos juntos. La afección es más común en hombres que en mujeres.
Es más probable que usted o su hijo tengan coartación aórtica si existen ciertas afecciones cardíacas, que incluyen:
- Válvula aórtica bicúspide
La válvula aórtica separa la cámara inferior izquierda (ventrículo izquierdo) del corazón de la aorta. Una válvula aórtica bicúspide tiene dos colgajos (cúspides) en lugar de los tres habituales. Muchas personas con coartación de la aorta tienen una válvula aórtica bicúspide.
- Conducto arterioso persistente
Antes del nacimiento, el conducto arterioso es un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar izquierda con la aorta, lo que permite que la sangre se desvíe después del nacimiento, el conducto arterioso generalmente se cierra. Si permanece abierto, se llama conducto arterioso persistente.
- Agujeros en la pared (entre los lados izquierdo y derecho del corazón).
Es posible que tenga un orificio en la pared (tabique) entre las cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular) o las cámaras inferiores del corazón (comunicación interventricular) cuando nazca. Esto hace que la sangre rica en oxígeno del lado izquierdo del corazón se mezcle con la sangre pobre en oxígeno del lado derecho del corazón.
- Estenosis de la válvula aórtica
Se trata de un estrechamiento de la válvula que separa el ventrículo izquierdo del corazón de la aorta (válvula aórtica). Esto significa que su corazón tiene que bombear más fuerte para obtener un flujo sanguíneo adecuado a su cuerpo. Con el tiempo, esto puede hacer que el músculo cardíaco se engrose y provoque síntomas como dolor en el pecho, desmayos y dificultad para respirar, o insuficiencia cardíaca.
- Insuficiencia de la válvula aórtica
Esto ocurre cuando la válvula aórtica no se cierra bien, lo que hace que la sangre se filtre hacia el ventrículo izquierdo.
- Estenosis de la válvula mitral
Se trata de un estrechamiento de la válvula (válvula mitral) entre la cámara cardíaca superior izquierda (aurícula izquierda) y el ventrículo izquierdo que permite que la sangre fluya por el lado izquierdo de su corazón. En esta afección, la sangre puede regresar a sus pulmones, causando dificultad para respirar o congestión pulmonar. Al igual que la estenosis de la válvula aórtica, esta afección también puede provocar insuficiencia cardíaca.
- Insuficiencia de la válvula mitral
Esto ocurre cuando la válvula mitral no se cierra herméticamente, lo que hace que la sangre se escape hacia la aurícula izquierda.
- Válvula aórtica bicúspide
La válvula aórtica separa la cámara inferior izquierda (ventrículo izquierdo) del corazón de la aorta. Una válvula aórtica bicúspide tiene dos colgajos (cúspides) en lugar de los tres habituales. Muchas personas con coartación de la aorta tienen una válvula aórtica bicúspide.
- Conducto arterioso persistente
Antes del nacimiento, el conducto arterioso es un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar izquierda con la aorta, lo que permite que la sangre se desvíe después del nacimiento, el conducto arterioso generalmente se cierra. Si permanece abierto, se llama conducto arterioso persistente.
- Agujeros en la pared (entre los lados izquierdo y derecho del corazón).
Es posible que tenga un orificio en la pared (tabique) entre las cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular) o las cámaras inferiores del corazón (comunicación interventricular) cuando nazca. Esto hace que la sangre rica en oxígeno del lado izquierdo del corazón se mezcle con la sangre pobre en oxígeno del lado derecho del corazón.
- Estenosis de la válvula aórtica
Se trata de un estrechamiento de la válvula que separa el ventrículo izquierdo del corazón de la aorta (válvula aórtica). Esto significa que su corazón tiene que bombear más fuerte para obtener un flujo sanguíneo adecuado a su cuerpo. Con el tiempo, esto puede hacer que el músculo cardíaco se engrose y provoque síntomas como dolor en el pecho, desmayos y dificultad para respirar, o insuficiencia cardíaca.
- Insuficiencia de la válvula aórtica
Esto ocurre cuando la válvula aórtica no se cierra bien, lo que hace que la sangre se filtre hacia el ventrículo izquierdo.
- Estenosis de la válvula mitral
Se trata de un estrechamiento de la válvula (válvula mitral) entre la cámara cardíaca superior izquierda (aurícula izquierda) y el ventrículo izquierdo que permite que la sangre fluya por el lado izquierdo de su corazón. En esta afección, la sangre puede regresar a sus pulmones, causando dificultad para respirar o congestión pulmonar. Al igual que la estenosis de la válvula aórtica, esta afección también puede provocar insuficiencia cardíaca.
- Insuficiencia de la válvula mitral
Esto ocurre cuando la válvula mitral no se cierra herméticamente, lo que hace que la sangre se escape hacia la aurícula izquierda.