El tratamiento de la atresia pulmonar consiste en: un medicamento intravenoso llamado prostaglandina E1, que se usa para el tratamiento de la atresia pulmonar,
ya que detiene el cierre del conducto arterioso, permitiendo la mezcla de las circulaciones pulmonar y sistémica, pero la prostaglandina E1 puede ser peligrosa ya que
puede causar apnea. Otro ejemplo de tratamiento preliminar es el cateterismo cardíaco para evaluar el defecto o defectos del corazón; este procedimiento es mucho
más invasivo. Sin embargo, en última instancia, el individuo deberá someterse a una serie de cirugías para mejorar el flujo sanguíneo de forma permanente.
Es probable que la primera cirugía se realice poco después del nacimiento. Se puede crear una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar para ayudar a aumentar la sangre
Fluir a los pulmones. A medida que el niño crece, también lo hace el corazón y es posible que sea necesario revisar la derivación para cumplir con los requisitos del cuerpo.
Procedimiento de Fontan.
El tipo de cirugía recomendada depende del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar, si el ventrículo derecho es pequeño y no puede actuar como
una bomba, la cirugía realizada sería el procedimiento de Fontan. En este procedimiento de tres etapas, la aurícula derecha se desconecta de la circulación pulmonar.
El retorno venoso sistémico va directamente a los pulmones, sin pasar por el corazón. Es posible que más niños pequeños con resistencia vascular pulmonar elevada no puedan
someterse al procedimiento de Fontan. Se puede realizar un cateterismo cardíaco para determinar la resistencia antes de continuar con la cirugía.