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Retorno Venoso Pulmonar Anomalo Total
¿Qué es retorno venoso pulmonar anómalo total?
El retorno venoso pulmonar anómalo total, también conocido como retorno venoso pulmonar anómalo total, es un
Defecto cardíaco congénito cianótico en el que las cuatro venas pulmonares están mal posicionadas y hacen conexiones anómalas con
la circulación venosa sistémica. (Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda
donde luego se puede bombear al resto del cuerpo). Un foramen oval permeable, un conducto arterioso permeable o un tabique auricular
el defecto debe estar presente, o de lo contrario la condición es fatal debido a la falta de flujo sanguíneo sistémico.
Hay cuatro variantes : Supracardíaca (50%): la sangre drena a una de las venas innominadas (Venas braquiocefálicas) o la vena cava superior; Cardíaco (20%), donde la sangre drena hacia el seno coronario o directamente hacia la aurícula derecha; Infradiafragmático (20%), donde la sangre drena hacia las venas porta o hepáticas; y una variante mixta (10%).
TAPVC puede ocurrir con obstrucción, que ocurre cuando la vena anómala ingresa a un vaso en un ángulo agudo y puede causar hipertensión venosa pulmonar y cianosis porque la sangre no puede entrar en la nueva vena con tanta facilidad.
Hay cuatro variantes : Supracardíaca (50%): la sangre drena a una de las venas innominadas (Venas braquiocefálicas) o la vena cava superior; Cardíaco (20%), donde la sangre drena hacia el seno coronario o directamente hacia la aurícula derecha; Infradiafragmático (20%), donde la sangre drena hacia las venas porta o hepáticas; y una variante mixta (10%).
TAPVC puede ocurrir con obstrucción, que ocurre cuando la vena anómala ingresa a un vaso en un ángulo agudo y puede causar hipertensión venosa pulmonar y cianosis porque la sangre no puede entrar en la nueva vena con tanta facilidad.
¿Qué causa el retorno venoso pulmonar anómalo total?
Se desconoce la causa del retorno venoso pulmonar anómalo total.
En la circulación normal, la sangre se envía desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego regresa a través de las venas pulmonares (pulmón) al lado izquierdo del corazón, que envía sangre a través de la aorta y alrededor del cuerpo.
En TAPVR, la sangre rica en oxígeno regresa de los pulmones a la aurícula derecha oa una vena que fluye hacia la aurícula derecha, en lugar del lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula hacia y desde los pulmones y nunca llega al cuerpo.
Para que el bebé viva, debe existir un defecto del tabique auricular (CIA) o foramen oval permeable (pasaje entre las aurículas izquierda y derecha) para permitir la oxigenación la sangre fluya hacia el lado izquierdo del corazón y el resto del cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están bloqueadas u obstruidas al drenar. TAPVR obstruido causa síntomas temprano en la vida y puede ser mortal muy rápidamente si no se encuentra y se corrige con cirugía.
En la circulación normal, la sangre se envía desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego regresa a través de las venas pulmonares (pulmón) al lado izquierdo del corazón, que envía sangre a través de la aorta y alrededor del cuerpo.
En TAPVR, la sangre rica en oxígeno regresa de los pulmones a la aurícula derecha oa una vena que fluye hacia la aurícula derecha, en lugar del lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula hacia y desde los pulmones y nunca llega al cuerpo.
Para que el bebé viva, debe existir un defecto del tabique auricular (CIA) o foramen oval permeable (pasaje entre las aurículas izquierda y derecha) para permitir la oxigenación la sangre fluya hacia el lado izquierdo del corazón y el resto del cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están bloqueadas u obstruidas al drenar. TAPVR obstruido causa síntomas temprano en la vida y puede ser mortal muy rápidamente si no se encuentra y se corrige con cirugía.
¿Cuáles son los signos y síntomas del
retorno venoso pulmonar anómalo total ?
- Signo de muñeco de nieve o "configuración en forma de 8" en la radiografía de tórax,
- Soplo sistólico de eyección en el borde esternal superior izquierdo,
- Taquipnea, Cianosis, Disnea ya que el circuito pulmonar sobrecargado puede causar edema pulmonar.
- Signo (Tipo Poroso Blancusco) su apariencia en rayos X del tórax es similar a un pan de cabaña, también conocido como el signo del "hombre de nieve" o el signo de la "figura de 8".
- Elevación ventricular derecha,
- Desviación del eje derecho en ECG,
- Hipertrofia ventricular derecha,
- Split S2 fijo,
- Fuerte S1,
- S3 Galope,
- Cardiomegalia
- Soplo sistólico de eyección en el borde esternal superior izquierdo,
- Taquipnea, Cianosis, Disnea ya que el circuito pulmonar sobrecargado puede causar edema pulmonar.
- Signo (Tipo Poroso Blancusco) su apariencia en rayos X del tórax es similar a un pan de cabaña, también conocido como el signo del "hombre de nieve" o el signo de la "figura de 8".
- Elevación ventricular derecha,
- Desviación del eje derecho en ECG,
- Hipertrofia ventricular derecha,
- Split S2 fijo,
- Fuerte S1,
- S3 Galope,
- Cardiomegalia
CONDICIONES DEL CORAZÓN Enfermedades y Tratamientos
Preguntas Frecuentes
Diagnóstico prenatal: el retorno venoso pulmonar anómalo puede diagnosticarse antes del nacimiento mediante un
Ecocardiograma fetal o ecografía cardíaca a las 18 semanas de embarazo.
Puede diagnosticarse con tomografía computarizada, angiografía, ecocardiografía transesofágica, o resonancia magnética cardíaca. Desafortunadamente, las pruebas menos invasivas y costosas, como las transtorácicas la ecocardiografía y la tomografía computarizada son generalmente menos sensibles.
Una radiografía de tórax, de manera similar, mostrará agrandamiento del lado derecho del corazón y también demostrar un aumento del flujo sanguíneo en los vasos pulmonares. En recién nacidos con total anómalo retorno venoso pulmonar y retorno venoso pulmonar obstruido, la radiografía de tórax puede mostrar evidencia de edema pulmonar (líquido en los pulmones)
La medición de la saturación de oxígeno puede detectar un valor bajo (generalmente entre 80 y 80 segundos) en niños sin obstrucción venosa pulmonar. Un electrocardiograma (ECG) puede ser útil para mostrar si hay problemas con el agrandamiento del corazón.
Puede diagnosticarse con tomografía computarizada, angiografía, ecocardiografía transesofágica, o resonancia magnética cardíaca. Desafortunadamente, las pruebas menos invasivas y costosas, como las transtorácicas la ecocardiografía y la tomografía computarizada son generalmente menos sensibles.
Una radiografía de tórax, de manera similar, mostrará agrandamiento del lado derecho del corazón y también demostrar un aumento del flujo sanguíneo en los vasos pulmonares. En recién nacidos con total anómalo retorno venoso pulmonar y retorno venoso pulmonar obstruido, la radiografía de tórax puede mostrar evidencia de edema pulmonar (líquido en los pulmones)
La medición de la saturación de oxígeno puede detectar un valor bajo (generalmente entre 80 y 80 segundos) en niños sin obstrucción venosa pulmonar. Un electrocardiograma (ECG) puede ser útil para mostrar si hay problemas con el agrandamiento del corazón.
En TAPVC sin obstrucción, la redirección quirúrgica se puede realizar dentro del primer mes de vida.
La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda, y cualquier defecto cardíaco asociado como defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, foramen oval permeable, y / o el conducto arterioso persistente se cierran quirúrgicamente. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de forma urgente.
Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada salga de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica.
El retorno venoso pulmonar anómalo total es un defecto que requiere corrección quirúrgica. El momento de la reparación quirúrgica varía según el tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total presente así como la condición del niño.
La reparación quirúrgica se realiza de forma urgente para los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido.
Algunos de estos niños en realidad requerirán soporte vital extracorpóreo (ECMO) antes de la cirugía debido a la inestabilidad del flujo sanguíneo.
Los niños con retorno venoso pulmonar anómalo total sin obstrucción suelen someterse a reparación quirúrgica de forma electiva días o semanas después del diagnóstico.
La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda, y cualquier defecto cardíaco asociado como defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, foramen oval permeable, y / o el conducto arterioso persistente se cierran quirúrgicamente. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de forma urgente.
Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada salga de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica.
El retorno venoso pulmonar anómalo total es un defecto que requiere corrección quirúrgica. El momento de la reparación quirúrgica varía según el tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total presente así como la condición del niño.
La reparación quirúrgica se realiza de forma urgente para los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido.
Algunos de estos niños en realidad requerirán soporte vital extracorpóreo (ECMO) antes de la cirugía debido a la inestabilidad del flujo sanguíneo.
Los niños con retorno venoso pulmonar anómalo total sin obstrucción suelen someterse a reparación quirúrgica de forma electiva días o semanas después del diagnóstico.
Las complicaciones de TAPVR incluyen :
- Agrandamiento del corazón, problemas pulmonares, que incluyen insuficiencia respiratoria y presión arterial alta en los pulmones, ritmos cardíacos anormales.
- Los factores de riesgo que se cree que están relacionados con esta afección incluyen:
- Antecedentes familiares de defectos cardíacos,
- Tener otros defectos cardíacos,
- Exposiciones medioambientales,
Se necesita más investigación para confirmar las causas y factores de riesgo de TAPVC.
- Agrandamiento del corazón, problemas pulmonares, que incluyen insuficiencia respiratoria y presión arterial alta en los pulmones, ritmos cardíacos anormales.
- Los factores de riesgo que se cree que están relacionados con esta afección incluyen:
- Antecedentes familiares de defectos cardíacos,
- Tener otros defectos cardíacos,
- Exposiciones medioambientales,
Se necesita más investigación para confirmar las causas y factores de riesgo de TAPVC.