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Tetralogía de Fallot
¿Qué es tetralogía de Fallot (FAO)?
Es un tipo de defecto cardíaco presente al nacer y el defecto cardíaco congénito complejo más común.
Los síntomas al nacer pueden variar de ninguno a graves.
Más tarde, suelen aparecer episodios de color azulado en la piel conocidos como cianosis. Cuando los bebés afectados lloran o defecan, pueden desarrollar "episodios de Tet" en los que se vuelven muy azules, tienen dificultad para respirar, se vuelven flácidos y ocasionalmente pierden el conocimiento.
Otros síntomas pueden incluir un soplo cardíaco, dedos en palillo de tambor y cansancio fácil al amamantar.
¿Cuáles son las causas de la tetralogía de Fallot (TOF)?
La tetralogía de Fallot (TOF) es una combinación de cuatro defectos
- Estenosis pulmonar.
- Un gran defecto del tabique ventricular.
- Una aorta predominante. Con este defecto, la aorta se localiza entre los ventrículos izquierdo y derecho, directamente sobre el defecto del tabique ventricular. Como resultado, la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho puede fluir directamente a la aorta en lugar de a la arteria pulmonar.
- Hipertrofia ventricular derecha. En este caso, el músculo del ventrículo derecho es más grueso de lo habitual porque tiene que trabajar más de lo normal.
- Son muchas las causas que se cree que se deben a factores ambientales, genéticos o una combinación. Está asociado con deleciones del cromosoma 22 y otras más.
- Estenosis pulmonar.
- Un gran defecto del tabique ventricular.
- Una aorta predominante. Con este defecto, la aorta se localiza entre los ventrículos izquierdo y derecho, directamente sobre el defecto del tabique ventricular. Como resultado, la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho puede fluir directamente a la aorta en lugar de a la arteria pulmonar.
- Hipertrofia ventricular derecha. En este caso, el músculo del ventrículo derecho es más grueso de lo habitual porque tiene que trabajar más de lo normal.
- Son muchas las causas que se cree que se deben a factores ambientales, genéticos o una combinación. Está asociado con deleciones del cromosoma 22 y otras más.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la tetralogía de Fallot (TOF)?
La tetralogía de Fallot da como resultado una baja oxigenación de la sangre.
Esto se debe a una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada en el ventrículo izquierdo a través del tabique ventricular. defecto (VSD) y flujo preferencial de la sangre mixta de ambos ventrículos a través de la aorta debido a la obstrucción para fluir a través de la válvula pulmonar.
Este último se conoce como derivación de derecha a izquierda. Los bebés con TOF, una enfermedad cardíaca cianótica, tienen baja saturación de oxígeno en sangre. La oxigenación de la sangre varía mucho de un paciente a otro dependiendo de la gravedad de los defectos anatómicos. Los rangos típicos varían desde el 60% hasta alrededor del 90%. Dependiendo del grado de obstrucción, los síntomas varían desde no cianosis o cianosis leve a cianosis profunda al nacer. Si el bebé no está cianótico, a veces se le llama un "tet rosa".
Otros síntomas incluyen un soplo cardíaco que puede variar de casi imperceptible a muy fuerte, dificultad para alimentación, falta de aumento de peso, retraso del crecimiento y del desarrollo físico, dificultad para respirar (disnea) al hacer ejercicio, dedos de manos y pies, y policitemia.
El bebé puede ponerse azul al amamantar o llorar.
Esto se debe a una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada en el ventrículo izquierdo a través del tabique ventricular. defecto (VSD) y flujo preferencial de la sangre mixta de ambos ventrículos a través de la aorta debido a la obstrucción para fluir a través de la válvula pulmonar.
Este último se conoce como derivación de derecha a izquierda. Los bebés con TOF, una enfermedad cardíaca cianótica, tienen baja saturación de oxígeno en sangre. La oxigenación de la sangre varía mucho de un paciente a otro dependiendo de la gravedad de los defectos anatómicos. Los rangos típicos varían desde el 60% hasta alrededor del 90%. Dependiendo del grado de obstrucción, los síntomas varían desde no cianosis o cianosis leve a cianosis profunda al nacer. Si el bebé no está cianótico, a veces se le llama un "tet rosa".
Otros síntomas incluyen un soplo cardíaco que puede variar de casi imperceptible a muy fuerte, dificultad para alimentación, falta de aumento de peso, retraso del crecimiento y del desarrollo físico, dificultad para respirar (disnea) al hacer ejercicio, dedos de manos y pies, y policitemia.
El bebé puede ponerse azul al amamantar o llorar.
CONDICIONES DEL CORAZÓN Enfermedades y Tratamientos
Preguntas Frecuentes
Los defectos cardíacos congénitos ahora se diagnostican con ecocardiografía, que es rápida,
no implica radiación, es extremadamente específico y se puede realizar antes del nacimiento.
La ecocardiografía establece la presencia de TOF al demostrar una VSD, RVH y anulación aórtica.
Muchos pacientes reciben un diagnóstico prenatal. El Doppler color (un tipo de ecocardiografía) mide el grado de estenosis pulmonar. Además, se realiza una estrecha vigilancia del conducto arterioso en el período neonatal para garantizar que haya un flujo sanguíneo adecuado a través de la válvula pulmonar. Se pueden aplicar otros estudios según el paciente.
La ecocardiografía establece la presencia de TOF al demostrar una VSD, RVH y anulación aórtica.
Muchos pacientes reciben un diagnóstico prenatal. El Doppler color (un tipo de ecocardiografía) mide el grado de estenosis pulmonar. Además, se realiza una estrecha vigilancia del conducto arterioso en el período neonatal para garantizar que haya un flujo sanguíneo adecuado a través de la válvula pulmonar. Se pueden aplicar otros estudios según el paciente.
- Hechizos de Tet
Los episodios de Tet pueden tratarse con betabloqueantes como el propranolol, pero los episodios agudos requieren una intervención rápida con morfina o fentanilo intranasal para reducir el impulso ventilatorio. un vasopresor como fenilefrina o norepinefrina para aumentar la resistencia vascular sistémica y líquidos intravenosos para la expansión de volumen.
- Reparación quirúrgica total
La reparación quirúrgica total de TOF es una cirugía curativa.
Se pueden utilizar diferentes técnicas para realizar la reparación de TOF.
Sin embargo, en la mayoría de los casos se utiliza un abordaje transauricular por arteria transpulmonar.
La reparación consta de dos pasos principales:
- - Cierre del VSD con parche y
- - Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.
- Cirugía paliativa
Inicialmente, la cirugía consistía en formar un lado para terminar la anastomosis entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, es decir, una derivación arterial sistémica a pulmonar.
Esto redirigió una gran parte de la sangre parcialmente oxigenada que sale del corazón hacia el cuerpo hacia los pulmones, aumentando el flujo a través del circuito pulmonar y aliviando los síntomas.
Los episodios de Tet pueden tratarse con betabloqueantes como el propranolol, pero los episodios agudos requieren una intervención rápida con morfina o fentanilo intranasal para reducir el impulso ventilatorio. un vasopresor como fenilefrina o norepinefrina para aumentar la resistencia vascular sistémica y líquidos intravenosos para la expansión de volumen.
- Reparación quirúrgica total
La reparación quirúrgica total de TOF es una cirugía curativa.
Se pueden utilizar diferentes técnicas para realizar la reparación de TOF.
Sin embargo, en la mayoría de los casos se utiliza un abordaje transauricular por arteria transpulmonar.
La reparación consta de dos pasos principales:
- - Cierre del VSD con parche y
- - Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.
- Cirugía paliativa
Inicialmente, la cirugía consistía en formar un lado para terminar la anastomosis entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, es decir, una derivación arterial sistémica a pulmonar.
Esto redirigió una gran parte de la sangre parcialmente oxigenada que sale del corazón hacia el cuerpo hacia los pulmones, aumentando el flujo a través del circuito pulmonar y aliviando los síntomas.